好好每天都要戴上爸爸發(fā)明的手指矯正器
2001年3月29日,年過三十的任女士初為人母,順產(chǎn)生下女兒“好好”。小生命降臨本該是喜悅,但大家看到孩子時卻笑不起來——他們發(fā)現(xiàn)孩子的雙腿沒有皮膚。
兩個月后,夫妻倆在國外親友幫助下才弄明白:孩子生了一種罕見的病,因為身體缺少一種在表皮和真皮間輸送養(yǎng)分的蛋白酶,表皮和真皮很容易脫離,皮膚像蝴蝶翅膀一樣脆弱,不經(jīng)意的觸碰就會身上起水皰、出血,甚至整塊皮都沒了。
一家人的生活從此改變,孩子的皮膚脆弱無比,口腔潰瘍嚴(yán)重,只能吃流食、半流食;手腳的皮膚不會隨骨骼生長,很容易變成“肉疙瘩”,每隔三四年要手術(shù)才能勉強保住變形的手指;最難的是一年365天,爸媽每天早晚都要對孩子全身的皮膚檢查、護(hù)理,及時“消滅”小水皰……
一家人小心翼翼地將孩子拉扯大,如今,“蝴蝶寶貝”眼看就要13歲了。
每天矯正,為了讓手不長成“肉疙瘩”
“戴支架啦。”3月10日晚8點,鄭州市文化路北段一居民小區(qū)二樓家中,透過鏡片,任女士瞄一眼客廳墻上的時鐘,召喚剛寫完作業(yè)的女兒。好好伸出鮮紅的小手,讓媽媽幫忙戴上爸爸為她專門制作的矯正支架。
因為奇怪的病,她身體的養(yǎng)分輸送不到皮膚表層,手腳的皮膚緊緊包裹,很容易變形,這5根短短的手指還是手術(shù)的成果。手術(shù)后,為了讓孩子的手盡可能保持現(xiàn)狀,好好的爸爸高先生琢磨許久,發(fā)明了這個矯正支架,利用機械的力量,幫助她的手指伸直些。
手指矯正時,好好會覺得不舒服,不過,她已經(jīng)習(xí)慣了。她調(diào)皮地動彈手指,哼唱著“一閃一閃亮晶晶”。
幫女兒戴好支架后,任女士就要給女兒泡腳。好好的腳幾乎是一個“肉疙瘩”,愛美的她不愿穿嬰兒鞋,穿的紅鞋比腳掌大出一大截,腳踝處也容易被磨破。小腳放進(jìn)去時,水盆里很快漂起一層皮屑,因為她每天都在脫皮。
給孩子洗腳時,任女士還要細(xì)看腳上有沒有水皰,及時“消滅”,還必須按壓前腳掌。“如果不按壓,將來腳掌越來越翹,就不能走路了。”
約半小時后,取下矯正支架,好好“欣賞”著自己的手指:“快看,要不很快又彎了。”每晚半小時左右的矯正,她很珍惜幾秒鐘的“自覺伸展”時間。
做完這些,喜歡畫畫的好好,拿起鉛筆畫起小狗、狼、馬,她還畫了一只蝴蝶。“因為我是‘蝴蝶寶貝’嘛。”好好說。
睡覺之前,“蝴蝶寶貝”要被全身包扎
因為疾病,好好口腔皮膚更脆弱,患有嚴(yán)重的口腔潰瘍,好好只能吃流食和半流食,咀嚼少了,長出的恒牙就容易掉,剩下9顆牙,幾乎沒完好的。
任女士每天晚上先用小頭牙刷刷各個牙齒,接著用電動牙刷磨門牙的表面;再拿手電筒照著,用鉤子勾出沒刷出來的食物殘渣;最后,用漱口液漱口消毒。“很多患有同樣疾病的‘蝴蝶寶貝’不到18歲牙就掉光了,我們想盡力讓她的牙齒留的時間長一些。”任女士說。
之后,母女倆進(jìn)了臥室,進(jìn)行一項每天睡前必須做的“課程”——給好好全身纏上繃帶,預(yù)防受傷和感染。這是任女士護(hù)理時摸索出來的經(jīng)驗,繃帶縫起來,嚴(yán)密如“蜘蛛俠”的外衣,每天晚上換新繃帶,她都會把孩子全身檢查、護(hù)理一遍。
從小腿到膝蓋,到大腿,到胯,再到后背、胸口、雙臂……一旦發(fā)現(xiàn)水皰,任女士就用剪刀剪開,擦干,再用無紡紗布包好,晚上還要加一層彈力繃帶加強防護(hù),免得孩子不小心一蹬,身上就爛了。看到傷口,她就要用紅霉素、碘伏消毒,再用消毒紗布蓋上,然后小心包扎。床頭的幾個滿滿的藥箱,床頭柜里,床邊的架子上,擺放的都是孩子用的藥物。
任女士忙碌時,幫忙遞東西的高先生在一旁提醒孩子別撓癢癢,因為剛撓過的地方馬上又會受傷,有時會長出水皰。
細(xì)致包扎后,任女士又給孩子的肘部、手上戴上愛人打造的矯正支架,防止孩子睡著后亂抓,忙完后,她才長出了一口氣。
這一“功課”,任女士每天早晚各做一遍,每次1小時左右,周末還要進(jìn)行更徹底的護(hù)理、消毒,需要兩三個小時。她已經(jīng)堅持了12年多。
有時,見到孩子身上的情況太糟糕,她也會心疼難受,自己下樓讓心情平復(fù)一下,再回去接著忙。當(dāng)她心情不好時,懂事的好好會勸慰媽媽:我疼,又不是你疼,急啥呀?
照顧“蝴蝶寶貝”吃飯也是一個大問題。因為食道脆弱,任女士每天要把各種蔬菜打碎,和進(jìn)面粉,烙軟餅給孩子吃。因為三年前好好曾因吃進(jìn)一片菜葉傷了食道,經(jīng)搶救才撿回一條命。
放學(xué)回家,同學(xué)前后左右圍著保護(hù)她
3月11日,鬧鐘在早晨6點響起,任女士開始新一天的忙碌,先給女兒檢查、護(hù)理全身,再招呼孩子刷牙,洗臉,吃早飯。
7點45分,該出門上學(xué)了。“護(hù)駕”,好好調(diào)皮地招呼媽媽,任女士攙扶著她下樓,騎電動車送往附近的鄭州勵德雙語學(xué)校,再攙扶著上樓,把孩子送進(jìn)教室。
“現(xiàn)在不用陪讀了,三年級前我都跟著孩子陪讀,起初坐教室,后來站教室外面,下課再進(jìn)去陪她。”任女士說,因為孩子身體的原因,同學(xué)們很注意,不碰她,學(xué)校老師對孩子也特別關(guān)照。
眼下讓她犯愁的是,好好渴望有新朋友一起玩兒。
之前,任女士經(jīng)常邀請孩子的同學(xué)到家里玩兒,好好開心地回憶當(dāng)時幸福的情景,“放學(xué)后我前后左右都有同學(xué)保護(hù),還有小伙伴當(dāng)‘開路先鋒’”。轉(zhuǎn)學(xué)后,她和現(xiàn)在的同學(xué)們不是太熟悉,她希望大家能接受自己,一起玩。說著,她主動把紅紅的小手拍在記者的手上,說,這樣碰沒事兒。
為了陪孩子玩兒,任女士和愛人費了很多心思。家里客廳連茶幾都沒擺,高先生說,這是他陪女兒踢球、跳繩、打羽毛球的“運動場”。
“這都是我學(xué)做的,植物大戰(zhàn)僵尸我?guī)缀醵甲鲆惶琢恕！奔抑恤~缸上,擺放著五顏六色的黏土模型,有時候好好會做好了送給同學(xué)。
有時候,好好的爸爸會把孩子的課程表設(shè)計打印成彩色的,讓女兒分發(fā)給同學(xué)們。他特意為女兒獨自設(shè)計了一張帶照片的。但好好不帶去學(xué)校,“她說自己的照片不好看,文具盒里放的是沒照片的”。高先生說,女兒的心態(tài)已經(jīng)很陽光樂觀,孩子內(nèi)心實際上還是很敏感。
聯(lián)合互助,他們需要社會更多關(guān)注
任女士的家里,有一本《遺傳性大皰性表皮松解癥》的書,介紹的就是好好所患的罕見病。她說,在“蝴蝶寶貝關(guān)愛協(xié)會”多位患者及其家屬的大力推動下,病友們通過QQ群自籌資金,才出了這本書,書籍贈送的對象包括一些對這種病不夠了解的醫(yī)護(hù)人員。
“很多醫(yī)護(hù)人員對罕見病不太了解,就無從治療,很多時候,是患者和家屬在培養(yǎng)醫(yī)生。”任女士說,病友們積累的護(hù)理經(jīng)驗和教訓(xùn),將會成為醫(yī)生學(xué)習(xí)的素材。
有時,為了讓罕見病在治療方面有一些突破,他們甘愿冒險進(jìn)行前所未有的嘗試。
好好的手部手術(shù),就是任女士和愛人多次鼓勵說服醫(yī)生才進(jìn)行的,因為醫(yī)生也是第一次遇到這樣的患者。成功后,很多外地的病友來做相同的手術(shù)。“蝴蝶寶貝”手術(shù)時,針怎么扎?怎么做心電監(jiān)護(hù)?面對這些難題,他們結(jié)合日常積累的護(hù)理經(jīng)驗,給出了解決問題的好點子。“我們愿意嘗試,是想讓其他病友少走彎路。”任女士說。
因為護(hù)理“蝴蝶寶貝”積累了很多經(jīng)驗,她成為2012年成立的“蝴蝶寶貝關(guān)愛協(xié)會”發(fā)起人之一,通過網(wǎng)上交流,幫助更多的患者和家庭。她說,目前河南有十幾個蝴蝶寶貝,全國有300多個。
“人們對罕見病了解很少,很多病友心態(tài)也很矛盾,想讓大家知道,又害怕大家知道。”任女士說,為打破目前的僵局,她打算把河南多種罕見病患者和家屬聯(lián)合起來,建立關(guān)愛聯(lián)盟,大家互幫互助的同時,普及罕見病知識,增進(jìn)社會對罕見病的了解。
(記者蔡君彥文許俊文攝影)